쿠싱증후군 증상 및 원인

쿠싱증후군 증상 및 원인에 대해서 알아보겠습니다.

가수 이은하씨가 투병 하였던 것으로 알려진 ‘쿠싱증후군’은 신장 옆 부신이라는 내분비조직에서 코르티솔이라는 호르몬이 과다하게 분비되어 생기는 희귀 질환이다.

해당 질병은 남성보다 여성에게 8배 정도 더 많이 발생하며, 보통 30~40대에 진단되는 경우가 많다. 쿠싱증후군 증상 및 원인에 대해서 아래에서 자세히 확인해보세요.

 

쿠싱증후군 증상 및 원인

 

쿠싱증후군

우리 몸이 필요 이상 많은 양의 당류코르티코이드라는 호르몬에 노출될 때 생기는 질환입니다. 부신은 양측 신장 위에 각각 위치하며 호르몬을 생산하는 내분비기관으로 우리 몸의 생명유지에 중요한 기관입니다.

쿠싱 증후군은 부신피질 호르몬 중 당질 코르티코이드(코티솔, 스테로이드 호르몬)가 과도하게 생성되어 일어나는 질환입니다.

당질 코르티코이드의 생성을 자극하는 부신피질 자극 호르몬(ACTH)이 과도하게 분비되거나, 여러가지 이유로 장기간 당질 코르티코이드를 복용한 경우 등의 원인으로 인해 부신피질에서 당질 코르티코이드가 만성적으로 과다하게 분비되게 됩니다.

 

쿠싱증후군 원인

쿠싱증후군은 우리 몸이 필요 이상으로 많은 당류코르티코이드에 노출될 때 생기는 질환으로 부신에서 당류코르티코이드를 너무 많이 만들어내거나 외부에서 많은 양의 당류코르티코이드를 복용할 때 생길 수 있습니다.

부신에서 필요 이상 많은 양의 당류코르티코이드를 만들어내는 원인은 크게 세 가지로 첫째, 뇌하수체로부터 당류코르티코이드 분비를 조절하는 부신피질자극호르몬이 많이 분비되는 경우(주로 뇌하수체에서 부신피질자극호로몬을 분비하는 종양이 생겨서), 둘째, 부신에 종양이 생겨 이 종양에서 당류코르티코이드를 과다 생성하는 경우, 셋째, 뇌하수체가 아닌 다른 곳(예: 폐 종양 등)에서 부신피질호로몬을 많이 만들고 이로 인해 부신에서 당류코르티코이드 생성이 증가한 경우입니다.

• 뇌하수체에 종양이 생기는 등의 원인으로 인해 뇌하수체로부터 당류코르티코이드 분비를 조절하는 부신피질자극호르몬(ACTH)이 많이 분비되는 경우
• 부신에 종양이 생겨 이 종양에서 당류코르티코이드를 과다 생성하는 경우
• 뇌하수체가 아닌 다른 곳(예: 폐 종양 등)에서 부신피질호르몬을 많이 만들고 이로 인해 부신에서 당류코르티코이드 생성이 증가한 경우

이런한 쿠싱증후군의 증상은 어떤 것들이 있는지 아래에서 확인해 보겠습니다.

 

쿠싱증후군 증상

달덩이처럼 둥근 얼굴 모양을 보이고 목 뒤와 어깨에 피하지방이 과도하게 축적됩니다.

뿐만아니라 골다공증이나 근력이 허약해지는 등의 근골격계 증상도 나타나게 됩니다. 이외에도 여드름, 조모증, 홍조, 피부가 얇아짐, 멍이 잘듦, 자색선조, 성기능 이상, 혈당 상승, 혈압 상승 등이 생길 수 있습니다.

또한, 쇠약감이나 피로감을 동반하며 여성의 경우 수염이 나거나 월경을 하지 않는 등의 남성화 증상을 동반하기도 한다. 80%이상의 환자에게서 고혈압과 당뇨병이 흔히 도안되며, 장기간의 코르티솔 과다는 골다공증을 유발하여 골절 발생률이 높아진다.

정신적인 장애로는 수면장애가 있으며, 감정적인 변화가 잦아져 과민증부터 우울증, 혼동 등의 정신병이 다양하게 나타날 수 있다.

• 체중증가 (주로 가슴과 배 위주로 살이 찌고 팔다리는 오히려 가늘어진다.)
• 얼굴이 붉어지고 둥그렇게 된다. (월상안)
• 뒷목 바로 밑 견갑골 사이에 지방이 축적된다. (들소혹변형)
• 얼굴과 몸에 체모가 증가한다.
• 붉은 자색의 선조가 배, 허벅지, 팔에 나타난다.
• 사지에 멍이 잘 든다.
• 팔, 다리 근육이 위축되고 근력이 떨어진다.
• 피부가 얇아지고 여드름이 생긴다.
• 여성의 경우 월경주기가 불규칙해지고 또는 무월경이 나타난다.
• 우울증과 심한 감정변화가 나타난다.

 

쿠싱증후군 진단

쿠싱 증후군은 24시간 동안 모은 소변에서 유리 코르티졸 농도를 측정하거나 저용량의 덱사메타손 (dexamethasone)을 투여한 후 측정한 혈중 코르티졸 농도를 비교하여 진단하게 됩니다.

또 원인에 대한 감별을 위해 고용량 덱사메타손 억제 검사를 시행하거나 부신피질 자극 호르몬의 혈중 농도를 측정하여 쿠싱 증후군이 뇌하수체 종양으로 인한 것인지, 혹은 부신 쪽 질환이나, 이소성 종양에 의해 유발된 것인지를 판단하게 되며 추가적으로 뇌하수체 자기공명영상(MRI)나 복부 전산화 단층 촬영 (CT) 등의 영상 검사를 시행하여 해당 병변을 발견하기 위한 검사들을 시행하지만 쿠싱병을 일으키는 뇌하수체 종양의 경우 90%이상이 1cm미만의 미세선종이어서 전체 쿠싱병 환자의 60%정도만 병변을 발견할 수 있다고 알려져 있습니다.

뇌하수체 영상에서 병변이 발견되지 않거나, 여러 검사 소견이 일치하지 않는 환자의 경우 하추체 정맥동 혈액 채취(IPSS)를 시행하게 되는데 이는 뇌하수체 종양을 가지고 있는 환자의 경우 뇌하수체와 가까운 하추체 정맥동에서 채취한 부신피질 자극 호르몬의 농도가 말초혈액에서 채취한 부신피질 자극호르몬의 농도보다 높게 측정된다는 점을 이용한 것입니다.

이 검사로 부신피질자극호르몬 (ACTH)의 분비 종양의 위치가 뇌하수체의 우측인지 좌측인지를 추정하고, 뇌하수체 이외의 다른 조직에서 분비되는 이소성인지의 여부를 확인할 수 있습니다.

쿠싱증후군은 난치병 중하나로, 쿠싱증후군 치료가 쉽지는 않습니다. 아래에서 쿠싱증후군 치료법에 대해서 알아보겠습니다.

 

쿠싱증후군 치료

치료는 쿠싱 증후군의 원인에 따라 달라지게 되는데, 뇌하수체 종양으로 인한 쿠싱병의 치료는 부신피질자극호르몬 (ACTH)을 분비하는 뇌하수체 종양을 수술적으로 제거하는 것이 일차적인 치료법입니다.

경접형골 접근법에 의한 뇌하수체 종양 절제술로 종양의 크기가 1cm 미만인 미세선종은 80~90%, 10cm 이상의 거대선종은 50%까지 완치가 가능합니다. 특수한 경우 약물이나 방사선 치료를 고려하기도 하지만, 치료 성적은 수술에 비해 낮습니다.

종양의 크기가 작을 경우에는 수술적 종양절제 여부를 확인하기 어렵기 때문에 수술을 하는 신경외과의 경험과 숙련도가 중요하며, 수술 시에도 동결 절편을 통한 종양절제확인이 필요합니다.

세브란스병원 뇌하수체종양 클리닉에서는 지금까지 수술 당시 정상적인 뇌하수체 조직으로부터 뇌하수체 종양을 직접 눈으로 구분하고 이를 동결절편 검사(frozen biopsy)로 확인한 후 종양 조직을 절제하는 치료를 하였다.

이를 통해 종양 절제술의 정확도를 높일 뿐만 아니라 수술 범위를 최소화함으로서 수술 후 발생할 수 있는 뇌하수체기능저하증의 빈도를 줄일 수 있었습니다.

쿠싱증후군 증상 및 원인에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.

 

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